吡非尼酮(pirfenidone)(pirfenidone)对无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病有效吗?

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所属分类:疗效
摘要

  间质性肺病(ILD)是皮肌炎(DM)的常见一并发生的不良症状,患病率达到65%,临床无肌病性皮肌炎(CADM)是DM的一种特别表型。许多研究=已证实,CAD

  间质性肺病(ILD)是皮肌炎(DM)的常见一并发生的不良症状,患病率达到65%,临床无肌病性皮肌炎(CADM)是DM的一种特别表型。许多研究=已证实,CADM患病者往往会患上快速进展性ILD(RPILD)。吡非尼酮(pirfenidone)(pirfenidone)是一种新型的口服抗纤维化制剂,可改善肺功能下降,增加无进展生存期。那吡非尼酮(pirfenidone)
吡非尼酮(pirfenidone)(pirfenidone)对无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病有效吗?
对CADM-RPILD有效吗?

  一项前瞻、开放性、历史对照性临床研究纳入30例病程<6个月的CADM-RPILD患病者,除常规的糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂医治外,加用终剂量1800毫克/天的吡非尼酮(pirfenidone)医治。研究发现,与对照组相比,加用吡非尼酮(pirfenidone)医治组CADM-RPILD患病者去世率存在减少趋势(36.7% vs 51.9%)。进一步亚组分析表明,加用吡非尼酮(pirfenidone)医治对急性间质性肺病患病者(病程<3个月)生存几率没有影响(50% vs 50%)。  

  而可显著提高亚急性间质性肺病患病者(病程3-6个月)的生存几率(90% vs 44.4%)。提示加用吡非尼酮(pirfenidone)(pirfenidone)医治能改善无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病(亚急性期)患病者的预后。  

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