吡非尼酮(pirfenidone)能够延缓特发性肺纤维化患病者肺功能指标的下降-

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所属分类:疗效
摘要

  一项单中心 吡非尼酮 医治特发性肺纤维化(IPF)有效性和安全性真实世界的病例对照研究结果表明,吡非尼酮医治6~12个月,能够延缓IPF患病者肺功能指标FV

  一项单中心吡非尼酮(pirfenidone)医治特发性肺纤维化(IPF)有效性和安全特性真实世界的病例对照研究结果表明,吡非尼酮(pirfenidone)医治6~12个月,能够延缓IPF患病者肺功能指标FVC占预计值%和DLCO占预计值%的下降,临床病情相对稳定。口服吡非尼酮(pirfenidone)时间段出现病情进展和急性加重者为中重度IPF患病者,其基线肺功能较差,活动耐力明显下降,呼吸困难评分较高。大多数IPF患病者口服吡非尼酮(
吡非尼酮(pirfenidone)能够延缓特发性肺纤维化患病者肺功能指标的下降-
pirfenidone)耐受性良好,皮肤、胃肠道不良反应较为常见。


  研究中吡非尼酮(pirfenidone)可以延缓轻中度IPF患病者肺功能的下降,增加疾病无进展生存期,但是不能减少IPF急性加重风险。该研究结果显示吡非尼酮(pirfenidone)组和对照组IPF急性加重发生率区别为2.1%和6.4%。重症IPF患病者吃吡非尼酮(pirfenidone)是否可以收益,目前尚不明白。Raghu等前瞻性研究纳入54例重度IPF患病者,口服吡非尼酮(pirfenidone)医治(40 毫克·kg-1·d-1)。结果发现,随访6个月时,53.7%(29/54例)的患病者FVC保持稳定或改善,33.3%(18/54例)的患病者恶化严重或去世;1年时,45.8%(22/48例)的患病者FVC保持稳定或改善,43.8%(21/48例)的患病者恶化严重或去世。

  1年和2年生存几率区别为78%和63%,提示吡非尼酮(pirfenidone)可能够用于医治重度IPF患病者。Ogura等纳入1 371例IPF(Ⅰ~Ⅳ期患病者区别为19.3%、12.8%、27.4%和40%)进行吡非尼酮(pirfenidone)前瞻性治疗效果评价研究,随访12月。结果显示,IPF急性加重发生率和病死率区别为12.8%和22.3%,FVC水平低或IPF分期高与高急性加重率或高病死率具有显着的相关联性(P值均<0.001)。该研究发现,吡非尼酮(pirfenidone)医治时间段病情进展或发生IPF急性加重的患病者,具有基线呼吸困难评分高,肺功能(FVC和DLCO占预计值%)差的特点。

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